To jedna z najbardziej agresywnych chorób nowotworowych. Zrozumieć ostrą białaczkę szpikową

Diagnoza ostrej białaczki szpikowej budzi duży niepokój – to jedna z bardziej agresywnych chorób hematoonkologicznych. Czym właściwie jest AML, kto znajduje się w grupie podwyższonego ryzyka i jakie symptomy mogą na nią wskazywać? Jak rozpoznać pierwsze sygnały i dlaczego tzw. czujność hematologiczna jest tak ważna? Na te pytania w podcaście Moja Recepta na Zdrowie odpowiada prof. Agnieszka Wierzbowska, hematolog z wieloletnim doświadczeniem.

Ostra białaczka szpikowa. Czym jest ostra białaczka szpikowa?

Ostra białaczka szpikowa (AML) to jedna z najbardziej agresywnych chorób nowotworowych układu krwiotwórczego. Rozwija się gwałtownie i często wymaga szybkiego rozpoczęcia intensywnego leczenia. Choć brzmi jak wyrok, współczesna hematologia dysponuje coraz skuteczniejszymi metodami terapii – od nowoczesnych leków po przeszczepy szpiku kostnego. Kiedy może się pojawić i czy w ogóle możemy się ustrzec? - Najczęściej chorują na nią osoby starsze, ale zachorować może każdy dorosły. Niemniej jednak zapadalność na tę chorobę zwiększa się istotnie wraz z wiekiem.

Dane statystyczne wskazują, że mediana wieku zachorowania wynosi blisko 70 lat. To znaczy, że ponad połowa chorych na ostrą białaczkę szpikową to osoby powyżej sześćdziesiątego roku życia, czyli seniorzy. Oczywiście te dane statystyczne mają istotny wpływ na rokowanie i na nasze postępowanie terapeutyczne – mówi w podcaście Moja Recepta na Zdrowie prof. Agnieszka Wierzbowska, hematolog z Oddziału Hematologii i Transplantologii Szpitala im. Kopernika w Łodzi.

- Nie ma jednego czynnika sprawczego, który jest odpowiedzialny za rozwój ostrej białaczki szpikowej. Powszechnie uważa się, że ta choroba rozwija się na skutek kumulacji różnych pojedynczych mutacji w komórkach szpiku. Na skutek naszej ekspozycji na różne czynniki środowiskowe, czynniki fizyczne, chemiczne. To na przykład promieniowanie jonizujące, ekspozycje na niektóre toksyczne związki chemiczne używane w przemyśle, na przykład rozpuszczalniki, węglowodory – dodaje ekspertka. Czy są zawody, w których pracownicy są bardziej narażeni na zachorowanie? Niestety tak. - Jeśli jesteśmy eksponowani w pracy na działanie, na przykład tych substancji chemicznych, to taka przewlekła ekspozycja może wiązać się z wyższym ryzykiem. Ale należy pamiętać, że tylko jeden do dwóch procent wszystkich ostrych białaczek ma taki bezpośredni związek z ekspozycją na znany czynnik fizyko-chemiczny. Taką ciekawostką jest, że pierwsze takie twarde dowody, które potwierdzają związek pomiędzy ekspozycją na promieniowanie jonizujące a zapadalnością na ostrą białaczkę szpikową pochodzą z wczesnych lat powojennych. Po wybuchu bomby atomowej w Hiroszimie czy Nagasaki część populacji, która przeżyła ten wybuch, miała większe niż przeciętne narażenie na promieniowanie jonizujące. Kilka lat po ekspozycji okazało się, że w Japonii zapadalność na ostre białaczki szpikowej zwiększyła się kilkunastokrotnie – opowiada ekspertka.

Istnieje jeszcze druga grupa czynników, które przyczyniają się do zachorowań na ostrą białaczkę szpikową. - To jest chemio i radioterapia. Paradoks XXI wieku - mamy coraz skuteczniejsze leczenie nowotworów za pomocą chemioterapii, stosujemy coraz wyższe dawki cytostatyków i okazuje się, że osiągamy sukces terapeutyczny. Mamy coraz większą populację osób, które są wyleczone z jednego nowotworu. Żyją długo i nagle w tej populacji zaczynają pojawiać się tak zwane nowotwory wtórne, związane z wcześniejszym leczeniem. Obecnie występuje także ewidentny związek z niektórymi lekami. To są zwłaszcza leki alkilujące, stosowane są w leczeniu raka piersi, raka płuca – wymienia dalej prof. Agnieszka Wierzbowska.

Ostra białaczka szpikowa. Przebieg choroby

Jak wygląda przebieg ostrej białaczki szpikowej? - Choroba ma dość dynamiczny przebieg i tym różni się od tak zwanych białaczek przewlekłych. Choroba rozwija się błyskawicznie w szpiku i stosunkowo szybko daje objawy. To okres około kilku dwóch, czterech tygodni, czasami do dwóch miesięcy – precyzuje lekarka.

Objawy ostrej białaczki szpikowej wynikają z tego, co dzieje się w szpiku kostnym. Komórki białaczkowe dzielą się bardzo szybko i zajmują miejsce, które normalnie powinny zajmować zdrowe komórki krwi. W efekcie organizm przestaje produkować wystarczającą ilość czerwonych krwinek, białych krwinek i płytek krwi.

Z tego powodu pojawiają się trzy główne grupy objawów:

• objawy niedokrwistości (anemii) – czyli zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, duszność przy wysiłku, bladość skóry;
• objawy wynikające z niedoboru białych krwinek – częste infekcje, gorączka, osłabienie odporności;
• objawy niedoboru płytek krwi – łatwe siniaki, krwawienia z nosa czy dziąseł, drobne czerwone plamki na skórze (wybroczyny);
• objawy niedokrwistości (anemii) – czyli zmęczenie, osłabienie, zawroty głowy, duszność przy wysiłku, bladość skóry;
• objawy wynikające z niedoboru białych krwinek – częste infekcje, gorączka, osłabienie odporności;
• objawy niedoboru płytek krwi – łatwe siniaki, krwawienia z nosa czy dziąseł, drobne czerwone plamki na skórze (wybroczyny).

U każdego pacjenta objawy mogą się różnić – czasem dominuje jedna grupa, czasem objawy są mieszane. Niestety, na początku choroba może dawać bardzo niespecyficzne sygnały, takie jak ogólne zmęczenie, spadek energii czy gorsza tolerancja wysiłku – co łatwo pomylić z przemęczeniem
lub inną łagodną dolegliwością. 

W chorobie nowotworowej, gdy w organizmie brakuje granulocytów (ważnych białych krwinek), układ odpornościowy przestaje dobrze działać. Wtedy łatwo dochodzi do różnego rodzaju infekcji – bakteryjnych lub wirusowych, które mogą mieć ciężki przebieg i trudno się leczyć. Natomiast niedobór płytek krwi prowadzi do problemów z krzepnięciem. Na początku mogą to być niewinne krwawienia z nosa albo dziąseł (np. podczas mycia zębów), ale z czasem mogą pojawić się samoistne krwawienia, czyli bez wyraźnej przyczyny. W ciężkich przypadkach może dojść nawet do groźnych dla życia krwotoków.

U młodych kobiet jednym z pierwszych objawów może być nagła zmiana miesiączki – staje się ona dużo bardziej obfita niż zwykle, co może być oznaką małopłytkowości. Warto podkreślić, że te objawy są często mało charakterystyczne i łatwo je pomylić z innymi problemami zdrowotnymi – dlatego ważna jest czujność i szybka diagnostyka.

Ta bywa utrudniona. - Patrząc z perspektywy lekarza pierwszego kontaktu w sezonie jesienno-zimowym, co drugi pacjent skarży się na objawy związane z postępującym osłabieniem. Ma jakiegoś rodzaju infekcje i oczywiście trudno każdego podejrzewać o ostrą białaczkę. Niemniej jednak, jeśli pacjent wraca do lekarza i mówi: „poprzednie leczenie było nieskuteczne, ta infekcja się źle leczy, nie czuje się dobrze po zastosowanym leczeniu, czuję się gorzej, jestem słabszy”, to w tym momencie powinna zapalić się czerwona lampka. Lekarz pierwszego kontaktu powinien zachować czujność, zlecić pacjentowi morfologię. I te wyniki badań wykażą już pierwsze zmiany – zauważa prof. Agnieszka Wierzbowska.

Ostra białaczka szpikowa. Profilaktyka ostrej białaczki szpikowej nie istnieje

Czy można zapobiegać tak zawiłej i nagle atakującej chorobie? - Niestety nie ma takiej metody profilaktycznej i wyłącznie wczesne wykrycie ostrej białaczki szpikowej odgrywa tu istotną rolę – mówi ekspertka w podcaście Moja Recepta na Zdrowie.

Choć ostra białaczka szpikowa (AML) najczęściej rozwija się spontanicznie, bez wyraźnej przyczyny rodzinnej, to w części przypadków genetyczne obciążenie może odgrywać istotną rolę. Niektóre osoby dziedziczą predyspozycje do zaburzeń układu krwiotwórczego, np. mutacje w genach TP53, RUNX1 czy CEBPA, które zwiększają ryzyko zachorowania na AML. Dodatkowo, pewne wrodzone zespoły, takie jak zespół Downa, anemia Fanconiego czy zespół Li-Fraumeni, wiążą się z wyższym ryzykiem wystąpienia ostrej białaczki. Coraz częściej wykonuje się badania genetyczne, które pozwalają ocenić indywidualne ryzyko, a także dobrać odpowiednią strategię leczenia. Dlatego u pacjentów młodych lub z rodzinnym wywiadem hematologicznym warto rozważyć konsultację genetyczną.

Więcej o ostrej białaczce szpikowej dowiesz się w podcaście Moja Recepta na Zdrowie, w odcinku „Zrozumieć ostrą białaczkę szpikową w 15 minut”.